José Gámez, jefe del grupo de investigación del Sistema Nervioso Periférico del Hospital Valle de Hebrón Instituto de Investigación (VHIR) y coordinador del CSUR Enfermedades Neuromusculares Raras y del European Reference Network for Rare Neuromuscular Diseases (EURO-NMD), ha coordinado un estudio para determinar en qué pacientes con miastenia gravis es necesario administrar inmunoglobulina intravenosa preoperatoria (IVIg) para prevenir la crisis miasténica post cirugía. El trabajo, que se publica en Therapeutic Advances in Neurological Disorders, ha contado con la colaboración de profesionales de los servicios de Cirugía Torácica y Anestesiología del Valle de Hebrón. Gámez presentó los datos el pasado mes de mayo, en una sesión plenaria en la Reunión Anual de la Academia Americana de Neurología de 2019 en Filadelfia, Pensilvania, Estados Unidos.
La miastenia gravis o grave es una enfermedad neuromuscular autoinmune que se caracteriza por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos y como consecuencia provoca fatigabilidad muscular en brazos, piernas, en el movimiento de los ojos y los párpados, en la deglución y el habla, así como en la musculatura respiratoria.
La crisis miasténica es una complicación grave y potencialmente mortal de la miastenia gravis que puede afectar a entre el 15 y el 20% de los pacientes a lo largo de su vida. Los factores que influyen en la aparición de la crisis miasténica son las infecciones respiratorias, la aspiración, la sepsis, la exposición a fármacos que aumentan la debilidad miasténica, el embarazo y los procedimientos quirúrgicos, en particular la timectomía. Precisamente esta intervención forma parte del tratamiento de los pacientes con miastenia gravis. Consiste en la extirpación del timo, una glándula ubicada en el mediastino, detrás del esternón, que cuando no funciona correctamente debido a la aparición de un tumor o por el crecimiento de tejido anómalo provoca la miastenia gravis.
Prevención de las crisis por puntuaciones
El ensayo unicéntrico, aleatorizado, doble ciego y controlado, se ha centrado en el estudio del uso de la inmunoglobulina intravenosa preoperatoria para prevenir la crisis miasténica en pacientes con miastenia gravis programados para una cirugía con anestesia general, incluida la timectomía.
En el estudio, que ha durado 4 años, participaron 47 pacientes de Valle de Hebrón con una media de edad de 58,6 años que se dividieron en dos grupos, los que recibían tratamiento con IVIg (25 pacientes) y el grupo de placebo (22 pacientes). En cada uno de los dos grupos había 10 pacientes con historial de crisis miasténicas.
El número de timectomías que se realizaron durante el estudio, 16 intervenciones en 4 años, es muy superior al registrado en otros estudios, como por ejemplo el MGTX, cuyos datos se publicaron en The New England Journal of Medicine en 2016, con un ratio de 0,3 pacientes por centro y por año. En el caso del nuevo estudio, el ratio era de 4 pacientes al año y todos del propio centro.
Control de estado funcional
Los investigadores llegaron a la conclusión que “en pacientes con una puntuación de miastenia gravis cuantitativa inferior a 8 y capacidad vital preoperatoria (capacidad vital forzada) superior al 70%, no se debe esperar una crisis miasténica, por tanto, no habría que administrarla inmunoglobulina IVIg”, afirma Gámez.
Además, “en pacientes con un buen estado funcional preoperatorio sometidos a una cirugía en la que participa un grupo multidisciplinar de profesionales con experiencia en el trabajo con pacientes con miastenia gravis, no es necesario administrar IVIg antes de los procedimientos quirúrgicos”, añade.
El equipo del Valle de Hebrón cuenta con una unidad pionera y multidisciplinar para la atención de los pacientes con miastenia gravis formada por profesionales de diferentes servicios: Neurología, Cirugía Torácica, Anestesiología y personal de Enfermería.
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